Hyperbilirubinemia, qencê: teşhîs û dermankirina

Yellowing ji mukozê, sclera eye û di çerm de, divê ji her kesê ku bi danîna. Her kes dizane ku ev nîşanên ku xwedêgiravî hin dîrektîfa di xebatên wisa bedena girîng wekî kezeba. Ev derdekî ku, divê her tim ji aliyê doktor bin kontrolê. Ew dê nasîna rast danî û dermanan tedawî pêwîst e. Li astên pêflvetir yên bilirubin caran yellowness xuya dike. hyperbilirubinemia, qencê her wiha nîşan didin. Di nivîsê de analîz bike, bi berfirehî zêdetir çi ev nexweşî ye, çi sedem û tedawiya wê ne.

Definition of hyperbilirubinemia enformasyonê.

Di bilirubin naveroka - a şanik bile, wê a color sorî-zer taybetmendiya. Produced by ev madeye li hemoglobin ji erythrocytes ku tengav dike ji ber ku guherandinên involutive ji şaneyên kezebê, spleen, ku destmal ne cirxerab, û mejî bone.

hyperbilirubinemia, qencê e nexweşî serbixwe de steatosis şanik, malbata sade Holem, zerik zarokan birrî, malbata zerik non-hemolytic, bêserûberî kezebê destûrî, zerik distention fonksîyonel û hyperbilirubinemia. Ev nexweşî ji da xuyakirin û promezhayuscheysya an zerik kronîk, îfade kezebê mirovan û avahiya wê bê, aloziya girîng. No û di heman demê de nîşanên diyar ên cholestasis û zêde hemolysis.

Qencê hyperbilirubinemia (code icd 10: E 80 - nexweşiyên giştî û metabolîzma bilirubin porphine) jî heye, bi kodên li jêr E 80,4 E 80,5 E 80.6 E 80. Li gor encoded: sendroma Gilbert, sendromên Crigler, nexweşiyên din yên - sendroma Dubin-Johnson rotor û sendromên, binpêkirina unadjusted ji metabolîzma bilirubin.

Sebeb yên

hyperbilirubinemia, qencê li mezinan di piranîya bûyeran de - ji ber vê nexweşiyê bi karektera malbatê, ew bi destê type serdest veguhestin. Ev ji aliyê pratîkê de tibî piştrast kir.

postgepatitnaya hyperbilirubinemia hene - weke encama hepatît lezî bi zûyî diafirînin. Ev e jî, sedema vê nexweşiyê dikarin mononucleosis enfeksiyonê wek berê xizmeta, piştî ku şûnve nexweş dikarin nîşanên hyperbilirubinemia ji tecrûbeya.

Sedemê ji vê nexweşiyê a têkçûna di danûstandina bilirubin e. The Tuan ya zêdekirina maddeyek û bi, e xirecirek an girtina heye an guhastina ev nav kezebê ji şaneyên laşî.

Ev dewlet gengaz di wan rewşan de ye, dema ku xirecirek di girêdidan ji bilirubin û acid glyukuropovoy li wir, ew kêmbûna têgehiştî û mayînde an demkî yên enzîman wek glyukuroniltrapsferaza e.
Ev mekanîzmayên bi destê hyperbilirubinemia sendroma Gilbert, Crigler-Necar û hyperbilirubinemia postgepatituyu bilêv. sendromên Rotor û Dubin-Johnson bilirubin Tuan ya bilind ji ber aloziya şanik ekskrektsii di canaliculi bile rêya membrane hepatocyte de.

faktorên Nasandina

hyperbilirubinemia, qencê, teşhîs bi wê yekê ku gelek caran ew e, di baliqbûnê Seûdiyê hat piştrast kirin, dikarin nîşanên xwe ji gelek salan û heta jiyana eşkere. Di beşa mêran de, ev nexweşî hê çiqas bêtir caran ji jinan bên naskirin.

The derbirîna klasîk yên nexweşî - yellowing ji sclera, color icteric ji çerm dikarin di rewşên tekane de biqewime, ne herdem. Sibeya hyperbilirubinemia bi caran birrî, di hin rewşan de, mayînde ne, derbas ne.

Bihêzkirina zerik faktorên jêr provoke:

• derîne, westa fîzîkî an betanê;
• exacerbation ji vegirtina, kulek tract biliary;
• dermanên Immunity;
• û seqemê de;
• prosedurên Various birînan;
• vexwarina alkolê.

nîşanên

Ji bilî ku ji sclera û di çerm de di rengê zer boyaxkirin, nexweş hîs kederê di Quadrant rastê. in hene ku dyspepsia û dinalim - a vereşîn, hilavêtin, stool mêxabin, kêmbûna xwarinê, flatulence zêde di nav rûvî.

Cilve hyperbilirubinemia dikarin ji bo dîtinê astenovegetativnogo nexweşiyên ku mîna depresyon, westandin, westandin bi lez eşkere bibe.
Li ser kontrolê, bijîşk, di rêza yekem de dide bal kişand ser yellowing ji sclera û çalayek matte-zer ji çerm yên nexweş. Di hin rewşan de, di çerm de xwe îxbar neke zer. Kezeba palpated li ber devê deriyê bi kemera costal, û nikare bê hîskirin. Ev dibe zêdebûna sivik, li size bedena, kezebê nerm bibe û nexweş bi palpation bi êş e. The spleen ku di asteke zêde ne. Ji rêzê ne dema ku hyperbilirubinemia enformasyonê wekî encama nexweşiya hepatît pêk tê. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia jî dikarin piştî nexweşiyên vegirtinê bi biqewime - mononucleosis.

Syndrome hyperbilirubinemia enformasyonê.

Ji bo hyperbilirubinemia enformasyonê nav de heft sendromên îrsî ya di pratîkê de tibî:

• sendromên Crigler-Necar, MIME-1 û 2;
• sendromên Dubin-Johnson;
• sendroma Gilbert;
• sendromên Rotor;
• nexweşî Baylera (kêm caran);
• sendroma Lucy-Driscoll (kêm caran);
• temenê Family cholestasis enformasyonê - a hyperbilirubinemia enformasyonê (kêm caran).

Hemû ji van sendromên pêk de ji ber ku di metabolîzma ji bilirubin, eger asta bilirubin unconjugated di xwînê de zêde bû, ku giraniya di destmalan. Conjugation of bilirubin roleke girîng di bedenê de dilîze, a bilirubin pir jehirkirî ye nav low-jehirkirî li diglyukoronid bîya - dikere avêde (bilirubin bireserê). Free form bilirubin bi hêsanî penetrates tevna elastic ku di perdeya mukozê ya derkefit, li ser çermê li ser dîwarên damarên xwînê, bi vî awayî dibe sedema zerik.

sendroma Crigler-Necar

pediatricians Amerîka Nayyar V. û J .. Kriegler di sala 1952 sendroma nû tê diyarkirin û ew ziman. Ew sendroma Crigler-Necar, MIME-1 gazî kirin. Ev îrsî ya têkçûna xwediyê mîrasa autosomal retsensivny. Li ser pêşketina vê sendroma di cih de di saetên destpêkê yên piştî zayînê pêk tê. in nîşanên mîna wekhev caran hem keç û xortên hene.

The pathogenesis yên nexweşî bi kêmasiya temam ya enzîman wek UDFGT (enzîman urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy) bû sedema. Dema ku ev sendroma type 1 UDFGT bi temamî dûrva, bilirubin bilind free bi hişkî, indicators bigihîne 200 mol / L, û hê bêtir. Piştî bûyîna roja yekemîn a permeability p bilind. Bendekî xwînê-mejî. Di mêjî de (mijarê gewr), is a kombûna bi lez ên li şanik zer pêş li wir kernicterus. test Kordiamin bi teşxîsa hyperbilirubinemia enformasyonê, phenobarbital - neyînî.

encephalopathy bilirubin ber bi pêşvebirina nystagmus, hypertonia masûlkan, athetosis, opisthotonos, clonic û sanciyên tonic. The texmîn gelek xizan e. Di nebûna tedawiya lezgîn, di roja yekem de dibe ku mirinê. Kezeb li otopsiyê nehat guhertin.

sendroma Dubin-Johnson

Syndrome hyperbilirubinemia enformasyonê. Dubin-Johnson yekem di 1954 an de tê qal kirin. Bi piranî ji vê nexweşiyê di nava şêniyên Rojhilata Navîn hevpar e. Men di bin temenê 25 salan de ku di 0.2-1% ji dozên dîtin. Mîras in bi awayekî autosomal serdest pêk tê. Ev sendroma heye pathogenesis yên ku bi, aloziya di fonksiyonên veguhastina bilirubin hepatocyte û ji ber ku transport vêda sîstema cell membrane girêdayî-ATP têkildarkirin. Wek netîce, gihandina bilirubin li bile xera ye, ye, kuxuka ji bilirubin di xwînê de ji hepatocyte hene. Ev yek bi vê lûtkeyê ji giranîya dye di xwînê de du saetan di dema dadgehkirinê de bikaranîna bromsulfaleina piştrast kir.

feature taybetmendiya peyvsazî - kezebê-çikolata bi reng, ku kombûna bilind ya şanik tane zir. Cilve ji sendroma: berdewam yellowness an xurîn birrî, êş û li aliyê rastê di Quadrant jorîn, nîşanên asthenic, dyspepsia, fireh bûna spleen û kezebê. Navsere yên nexweşî dikare li her temen be. e ku rîska piştî bikaranîna demdirêj ji ajanên zarokkirin hormonî, herweha di dema ducaniyê de hene.

Nasîna nexweşiyê li ku test bromsulfaleinovoy li holetsistografii di dema derketina hêdî nav bile agent berevajî di nebûna qilêr li safra. Kordiamin di destnîşankirina hyperbilirubinemia cirxweş e û di vê rewşê de nayê bikaranîn.

index bilirubin Total mideyeka ne bêtir ji 100 mol / l, ratio bilirubin free û bireserê 50/50 ye.

Derman ji sendroma hatiye pêşxistin, nehatiye dîtin. sendroma, bendewariya jiyanê ye bandor ne, lê belê bi kalîteya hebûna di vê pathology bi kûrbûna.

hyperbilirubinemia, qencê - sendroma Gilbert

Ev nexweşî bi nislet herî normal e, dibêjim barê de di detail more. Nexweşîya ji bo zarokên di rêka ji dê û bavên ku bi qusûr bi din ji gene, ku di metabolîzma ji bilirubin ku tev têkildarkirin. hyperbilirubinemia, qencê (icd - 10 - E80.4) - tişt wek sendroma Gilbert ye.

Bilirubin - yek ji pigments herî girîng bile deranîna hiskirin ku ji hemoglobin ku di çûnê yên oksîjenê bibin.

asta Zêdebûna bilirubin (80-100 micromol / L), a dadgeriyê girîng ên ji aliyê proteînan non-xwînê (nerasterast) bilirubin ber bi aliyên dewrî yên zerik (parda, sclera, çerm). Di vê rewşê de, testên function kezebê, indicators din normal in. Di beşa mêran de, sendroma Gilbert 2-3 caran hevbeş zêdetir li jinan e. Ji bo cara pêşî dikarin di navbera temenê sê sêzdeh salan xuya. Gelek caran ji vê nexweşiyê ji aliyê hemû jiyana mirovan de amadebûn.
By sendroma Gilbert in hyperbilirubinemia enformasyonê. Fermentopaticheskie (şanik gepatozy). in, bi piranî ji ber ku nerasterast pigments bile (unconjugated) fraction hene. Ev e ji ber nexweşiyên genetîk ên kezebê. Derketina holê ya enformasyonê - Guherandinên derewîn û li kezebê, ziman hemolysis pêk tê.

Nîşaneyên ji sendroma Gilbert

sendroma Gilbert nayê nîşanên îlan tune be, bi nîşanên lokal de pêk tê. Hin bijîşk çi ji sendroma wek nesaxiya çavan ne, û ew ji bo taybetiyên fîzyolojîk a organism kirîza.

The tenê derbirîna di piraniya caran bi nerm performance qilêr zerik yên mukozê, çerm, sclera eye. nîşanên din an jî nerm e, an jî ne li hemû pêk bên.
Siparîşa hindiktirîn nîşanên demara ne gengaz:

• bêhêziyê de;
• gêjbûn;
• westanê;
• nexweşiyên xewê;
• bêxewî.

Even nîşanên kêm zêdetir ji sendroma Gilbert - a dyspepsia (madeêş)

• nebûna an kêmkirina xwarinê;
• dûyên tehl piştî xwarin dixwarin;
• serdilşewatî;
• aftertaste tal di devî de; kêm vereşandin, dilxelandinê;
• hesta kederê, tijetiya li zikê;
• derasayî stool (îshal an constipation);
• Êş di Quadrant jorîn character re§ û tevizîbûnê rastê. Dikarin derkevin holê dema ku çewtî di parêz, li abuse ji xwarinên bi lezî û betanê;
• dibe ku zêdebûna li kezebê heye.

hyperbilirubinemia, qencê: dermankirinê

Ger tu nexweşiyên têkildarî ji alîya medê li doktor bê bihûrtin û li wir tayîn №15 diet. Di qonaxa akût, eger e nexweşiyeke safra û civatî, diet №5 tayînkirin heye. tedawiya taybet ji bo nexweşên kezebê ne pêwîst in.

Kêrhatî li van dozan, vîtamîna terapiya, bikaranîna fonên choleretic. Û nexweşên ne hewce ye bi mebesta tedawiyê spa taybet.
Tedawiyên Electrical an termal li kezebê, ne tenê tiştekî baş e, lê bi tesîrên hene. The texmîn pir musaîd e. Meriv nikare kar bike, lê pêwîst e ku kêm negot, her weha çalakiyên fizîkî.

hyperbilirubinemia, qencê û Gilbert nayê dermankirin taybetî hewce ne. Nexweşên divê hin pêşnîyarên ji bo ku sedema yźn akût ji vê nexweşiyê ne pey min.

Table №5.

• Destûr ji bo bikaranîna: tea qels, esîr, penêr xanîkên kêm-fat, şorbe, nan, genim bi rûn qijilandibû, sebze, beef, kêm-fat, cereal crisp, mirîşk, fêkiyên tirş.
• Ev qedexe ye ji bo xwarinê: bacon, pastries nû, siyaleyê, ihtiyaç, rûn, goşt, xerdelê, masî fatty, ice cream, gaza îsotê, alkol, qehwa reş.
• Pêgirî - bi temamî exercise giran tasfiye kirin. Bikaranîna dermanan prescription: anticonvulsants, antîbiyotîk, steroids Anabolic, eger pêwist be - bi xwar- ji hormonên sex, bi ku ji bo dermankirina şaşbûn hormonî, herweha werzişvanên bikaranîn - ji bo zêdekirina performansa athletic.
• Bi temamî dev ji cixarê, vexwarina alkoholê.

Eger te nîşanên zerik, bijîşk, dibe ku hejmarek ji dermanan binivisîne.

• barbitûratan Group - dermanên antiepileptic li kêmkirina asta bilirubin bi bandor in.
• Bile wateyê.
• Means, ku li ser fonksiyona ya safra û ducts bandora xwe. Rê li ber pêşketina cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (parastina tê wateya parastina hucreyên hepatîk.Ew dijî ziyan).
• Chelators. Means ji bo xurtkirina derketina ji bilirubin ji gut.
• digestion alîkariyê - digestive enzyme bi bi nexweşiyên şimitîna (vereşîn, hilavêtin, flatulence) tayînkirin.
• Phototherapy - stembar ji qendîlên şîn ronahî dibe sedema wêrankirina testa bilirubin sabît e. Ji bo pêşî li çavê dişewitîne, divê bên parastin.

Ji bo sepandina van pêşniyazan, nexweş astên normal yên bilirubin, nîşanên pir kêm caran peyda bibin.