Syndrome "pebaldizm": ev çi ye, dibe sedem, nîşanên, teşhîs û dermankirina

Yek cîhêreng ên nexweşiyên metabolîzma şanik - sendroma kêm "pebaldizm". Gnozdnym bi şikilkî discoloration of hair li ser serê wî. Ev e ku acizîya cosmetic siste, lê nîşanek ji hejmareke mezin ji nexweşiyên cidî ne.

Di vê nivîsê de em bi berfirehî "pebaldizm" bifikirin. Sebeb, nîşaneyên, teşhîs, tedawî, weha rave dike, wê bê.

Sebeb yên Spî hair

windabûna şanik, hyperpigmentation - - qilêr amplification binpêkirina metabolîzma şanik a depigmentation e.

The şanik rengê porê xwedî nirxekî 2 - eumelinin, pheomelanin. Ew di cortex ji hair in. Eumelanin jî hair reş û qehweyî pheomelanin - zer-sor. Bi hev re ji van pigments di hejmara şexsî û danûstandin, bi hewa dide hair a color hin. Hair color ye genetîka bername.

sendroma "pebaldizm" bi çi silxetî biqewime, çi ev nexweşî ye?

Di binpêkirina melanocytes, porê şanik-sentez de, PKK bi bi temenê pêş. Eger rewşa di temenê ciwan dest pê dike - ev belge ji nexweşiyeke genetîk, an nexweşiyên cidî ye.

Nexweşiyên ku di êşê rates pigmentary

Çima e ku "pebaldizm" sendroma li wir, ev tiştê ku vê ferq e?

Van dewletan bi pêşxistina di binpêkirina melanocytes:

• pebaldizm di forma îzole;
• albinism;
• pebaldizm bi nexweşiyên çav, guh, çerm, sîstema rehikan, sîstema hilgirtina tevî hev.

picture klînîkî

Çawa ew bi xwe "pebaldizm" sendroma dîhar dibe, çi wateyê?

Yên ku wenda şanik hair di form of Peydabûna a curl spî li serê dikarin ji dayikbûnê ji temenên biqewime.

The zû e binpêkirina metabolîzma şanik, bi cidî bêtir encamên doza girantir heye.

curl discoloration Isolated bi hev re bi beşekî ji discoloration li ser eniya xwe. Diçûn bi xuyabûna foci ji hyperpigmentation, t. E. Gnozdnogo darkening ji çerm li ser rûyê ber zikê, ran, teşkên, aliyên sîngê de, çek ji 1 mm 6 cm.

Nexweşîya ekstremîst pişt pebaldizmom

e, komeke mezin ji nexweşiyan û sadîstî ya pêşketinê, yekbûneke bi hev re bi porê bleaching organên cidî û sîstemên hene. pathology Undiagnosed wê jiyana zarok û dê û bavan parastina ji bo gihandina gelek teng de.

sendroma Waardenburg-Klein

Ev nexweşî an pattern serdest autosomal mîrasa, ango. E. heman caran li keç û pêk tê ye. The qusûr bi genetîkî dikare ji yan jî dê û bav dimeşe.

Ji bilî bleaching ji çarmedorê hair sîwana diyarkirinên giştî û ocular ji vê nexweşiyê ne.

nîşanên Ocular ji vê nexweşiyê:

• hypoplasia ya bijangên;
• herêmên gewr li ser biriyên hundir;
• slit çavê teng;
• çavên coloured cuda;
• hyperopia;
• berfireh çavên mihan.

Nîşanên Dibe ku derece yên zextê dîtîn:

• albinism qismî;
• pireke berfireh pozê;
• kin;
• sadîstî diranên;
• kerr-mutism an jî windabûna rûniştina îzole;
• sadîstî ji organên navxweyî;
• guherandina mezinahiya skull.

Ji ber ku di destpêkê de mezinahîya nexweşî û belavbûna wê bi tenê kêm pebaldizmom divê kişandin to exclude pathology cidî. Ku çi piebaldism ye.

sendroma Wolfe da

Isolated E. A color çavê cuda heterochromia, t. Piranî li heywanên dîtin. Li mirovan, frekansa di nav hemû gel bi 1% e.

Navdar kes bi rengê cuda çavê: Mila Kunis ( "Oz The Great û bi hêz e", "Bloodlines", "Jupiter Berjor"), actress Brîtanî Dzheyn Seymur, best ji bo film zanîn "Live û Bila Die", Devid Boui - rock Brîtanî stranbêj, stranbêj, hilberîneran de, endezyarê dengê, hunermend, lîstikvan.

heterochrony Isolated nexweşiyek e, û bi kombînasyona bi sendroma pebaldizmom navê Wolfe, û hinekî jî kerayî fast-diçe.

Cûdatiyê ev nexweşî divê bi retinitis pigmentosa be - çavê şanik dystrophy epîtelên. Gelek caran bighîjne Helbet ji vê nexweşî - pigmentosa retinitis bêyî şanik.

Mom û keça bi sendroma of "pebaldizm"

Ev nexweşî ji mîrasa recessive,-chromosome girêdayî jinê ye. A jinê gene ku ji kurê xwe re derbas dibe, û ew jî nexweşiyeke. Keçên ji van mirovan ne saxlem in, eger ew dayika saxlem bin. Ev wê bibe bi tenê ji sibeya pebaldizm.

Ger dê, klînîk de saxlem be, di heman demê de hilgirê ji gene e, ku zarok nexweş be.

Balbikşînim ser nexweşiya bikaranîna ophthalmoscopy, ku naskirin ew deq fundus pigmentation wek bizûzê-xwarin.

Gipomelanoz Ito

Ev nexweşî pêşve ji dayikbûnê. Bila zarok ji herdu cinsan bi frequency wekhev. çespandî, ne ji nifşekî bi nislet e û ji dê û bav ji dûndana, di heman demê de ji vê nexweşiyê herdem bi nexweşiyên guh ji organên navxweyî tevî hev.

Ku teşhîs klînîk de li ser bingehê ji semptomên jêrîn tê kirin:

• xuya li ser çerm hatî beşên amelanotic seyr li ser ziman, form, pirtikên;
• Li ser palmar, surfaces platina û parda van guherînan pêk nayê;
• li herêmê katî ya ji qereqola hair spîkirî - pebaldizm;
• herêmên depigmentation temenê kêmtir xuya bibe;
• xerabûna sîstema rehikan her tim bê diyarkirin retardation derûnî, nexweşiyên bi lerz, kêm deng û awazek muscle;
• pathology ji çavê bi strabismus eşkere derece yên zextê cuda cuda;
• scoliosis re çûn, singê extremities Ogut li 25% ji rewşan de;
• bi awakî ji 10% bi hev re bi kêmasî dil.

Cûdatiyê ev nexweşî ji şertê hewce navê şanik pişk. Ew nîşanên klînîkî similar heye, di heman demê de bu dwîmahîk car ji mîras maye.

hîpermarketan şanik

Ma a sendroma kêm di rêka "pebaldizm"?

Ev nexweşî ji zikmakî ji bo keça veguhestin. Li gor mezinahîya picture klînîkî bi semptomên jêrîn de xuya:

• çerim di form of şirîtên dirêj ku, piştî zuhakirina û rakirina firaxa bihêle beşên pigmentation. Eruptions xwedî Helbet pêkan bi xuyabûna dewrî yên hucreyên çerm nû. Ji van zarokan komployên kemilîna winda şanik û spîçolkî bûye.
• Qorik û diran veavakirina, nails, depigmentation hair wek alopecia û Gurîtiya.
• nexweşiyên demara bi pêşketina di dahatûyê de psîko-axaftin, Zêdebûna zixtan intracranial, bitaybet, di bêhêziyê de li çekên kîmyewî û bê diyarkirin.
• nexweşiyên çav in unstable û eşkere strabismus, nystagmus, hetav, kêm dîtiniyekê de, kor.

sendroma Gristselli

Ev komeke nexweşiyên ku dikarin li sê awayên pêk e, ew mîna sereke hebûna xwe pêşkeş dike discolored of hair li ser serê wî ye. The displays li jêr hene:

• nexweşiyên demara bi hypopigmentation.
• Cureyê herî metirsîdar e ji nexweşî li ku "pebaldizm" sendroma tevî bi hematopoiesis mêxabin. cilve klînîk: tayê nerm, Seyîd û dermankirinê. tayê Intensity hêdî hêdî bilind dibe, livûtevgera kezebê mezinkirin, ji kouşa, kêmkirina erythrocytes, leukocytes, platelets, fîbrînojen di xwînê de. Ji van ya dawî ku di pêvajoya sîstema rehikan bibin.
• hypopigmentation ji çerm û por yên zextê bi cur, ku heta wê demê, bêyî xerakirina hucreyên xwînê û sîstema rehikan derdikeve. Ji bo ku teşhîs didema ji vê nexweşî xeter divê dermatolog hematologist genetîkê, bişêwirin,. Be sure bigire ber çavan hebûna malbateke ji nexweşiyên cuda yên metabolîzma şanik, bi analîzên ji bo li derve hiştina mutasyon gene.

Gižtī û rîska nexweşiya ji ber ku çiqas bilind yekbûneke ew bi sendroma Down, Edwards, Turner.

Identify depigmentation ji çerm û porê dikarin di dema zayînê de be, lê ji bo avakirin, bi amadebûna sendroma Turner dikare bibe wek kesekî mezinbûn bi tenê dema kin, lymphostasis, nexweşiyên dil, tansiyona bilind, xwêyê mammary, şensê ku, helwesta kêm ji pêsîrê, têxî ji organên keçan navxweyî ye, ne cirxerab nîşankirin qumaşê. Îstîxbarata di van nexweşan de hema hema nayê cefayê ne, mood background hema hema her tim sinorekî, e hin euphoria erênî, ku adaptasyona civakî baş ji van nexweşan re jî rave dike heye.

encamê de

Li mirovan, ji gene ji pigmentation normal yên çerm her tim di têkiliyên bi gene berpirsiyar ji bo ku binpêkirina metabolîzma şanik serdest e.

Wateya bingehîn ji pirsgirêkên bi pigmentation ew e ku ew bi hesinên xeter yên nexweşî chromosomal, tênê çîrûskên gellek in.

Her binpêkirinek ji metabolîzma şanik çerm, parda, porê divê pispor bişêwire. Em fikirîm "pebaldizm" sendroma. Ew çi ye, eşkere bû.