Syndrome Felty da: Nîşaneyên, kansêrê

Di bin sendroma Felty ji bo tevlîhev ên arthritis dikiş ku di bi tenê% 1 ji hemû nexweş bi nexweşiya pêk tê, behsa. Fever, dixine masûlkan, pigmentation û dibêjin wergirtina nexweşiyên têger xwezayê - van hemû faktoran bi piranî tengala sendroma Felty da. Pathology kansêrê li ser dîroka arthritis dikiş bingeha, li girîng endamê Parametreyên laboratorê de. Tedawiya nexwesiya titune corticosteroids, splenectomy. Ji bo demeke dirêj a pathology bi şikilkî xwezayê ne diyar e û li picture klînîkî. Di 1929 de, AP Felty nerehetiya ravekirin. Ji berê ve nexweşiya wek nosology serbixwe ciyawaz bû.

sendroma Felty: ev çi ye?

li arthritis dikiş: Ev nexweşî ji hebûna sê pathologies hemwext hatiye danasîn spleen firehkirin û leucopenia (hucreyên xwînê yên sipî kêm). Ev sendroma bi giştî li gelê kevintir ji 40 salî bi nexweşiya, bi piranî di sex adil.

Pispor pêşniyar dikin ku di bingeha vê nexweşiyê pêvajoyeke otoîmmûn e. Ev bi tevlêbûna rasterast ji seyareya lymphoid û sazkirina piştre ji kompleksên neparastiye herweha antîbodîyan taybet derdikeve. Pathology wek neutropenia bi kêmkirina wêneke di berxwedanê de ne ku piranîya enfeksiyonan re bê diyarkirin, û dema ku ew biqewime - to giran. Îcar îro a splenectomy (rakirina spleen) bi tenê rêbaza bi bandor yên tedawiyê naskirin e.

sendroma Felty ya bi diversity mezin, gelek caran tevdigere bilêv. Jana dibe ku çend salan (li ser 10 5) nexweşiyên ku bi navê digihine berî polyarthritis dikiş bi tevlêbûna ya hemwext de di movikan de pêvajoya interphalangeal Êrişkirin, bi dereceyên cida yên hişk e.

Li aliyê din jî, piraniya nexweşên bi vê teşhîs bi destê yźn tîpîk ên tevînekê destnîşankirin. Ev dibe ku tayê, li ser damezrandina nodules edema, Myokarditis, windabûna kîloyan, poliserozita.

Ji sedemên sereke

The etiology ji vê nexweşiyê ne diyar e. Ne hemû nexweş bi teşhîs of "arthritis dikiş" pêş vê pathology. Di mejî ji mirovê saxlem e, her tim ji aliyê şaneyên spî xwînê hilberandin. Nexweşên bi vê sendroma, tevî tîraja ya nisbî kêm, leukocytes bi her avakirin. Ew dikarin li mîqdarên fehş di spleen berhevkirina.

Çi nîşan re çûn sendroma Felty di mezinan?

• sendroma Articular (arthritis ji movik biçûk).
• Zêdekirina mezinbûna kezebê.
• lymphadenopathy giştî (teşxîs li 50% yên bûyeran de).
• Zêdebûna pêşverû di size spleen (wek by palpation destnîşankirin).
• Polyneuropathy.
• Pigmentation li ser çerm, sores di pihînan.
• Divê xalê de fibrosis pulmonary.
• nodules dikiş.

Hemû taybetmendiyên jor bidin ku divê balbikşînim ser sendroma Felty da. Nîşanên hemû nexweşên ku bi çavekî cuda li banî tê. Ji bo nimûne, carna de fireh bûna spleen bi tenê di merhaleyên piştre pêşketina nexweşî dît.

teşhîs

Bingeha ji bo piştrastkirina dawiyê yên ku teşhîs klînîkî ji kombînasyona duristkirina splenomegaly û arthritis dikiş. testên xwînê bi nebese, leukopenia, neutropenia bilêv. The immunoassay, bêhtirê caran bibîneûdi RF titers bilind, li mezine, ji ber antîbodîyan antinuclear. Li gorî encamên myelogram hyperplasia mejî myeloid ku bi guherîna ber bi hêmanên cellular immature teşxîskirin. rêbazên Instrumental ji lêpirsînê (MRI, CT, ultrasound ji movik) in ko pirtirîn ne agahiyên kêm. sendroma Felty ya pir girîng e ji bo cudahiyê bi sîroza û sarcoidosis.

rêgezên bingehîn ên dermankirinê

Therapy, di vê rewşê de dimeşin, nêzîkatiya berfireh. arthritis dikiş wekî standard dermankirin. Therapy dûbare enfeksiyonan, û arthritis di nav wan dermanên ku vebînin ( "Azathioprine", "MTX") alîkarîyê bike.

Nexweşên bi enfeksiyonan cidî ku tê pêşniyarkirin ku derzî heftane ya faktora, ku herdem pêva- koloniyeke granulocyte. Ev hejmara şaneyên spî xwînê zêde dike.

dermanên bingehîn dikare symptomatology ku bide tengala arthritis, sendroma Felty rasterast kêm bike. de ev in: "Methotrexate", "Penicillamine".

Glucocorticoids tenê di nerêkûpêk bilind bi bandor in. Wekî din, ku zêdekirina tepsandin ji dikev. Li aliyê din jî, bikaranîna demdirêjî ya glucocorticoids nikare ji pêşketina nexweşîyên intercurrent rê.

Pîvanên ku ji bo bandora wê ya terapiya:

• Zêdekirina hejmara granulocytes ji bo 2000 / mm.
• Kêmkirina di bûyera komplîkasyon enfeksiyonê xwezayê.
• Kêmkirina êrîşên tayê.
• Kêmkirina ulcers li ser aliyên çerm.

Dema ku emeliyat pêşniyar tê?

Çawa din dikarin sendroma Felty ya te keve? Dermankirinê bi emeliyatê heye, eger terapiya derman bêbandor bû an ji ber her sedemekê, ew contraindicated ye. Di vê rewşê de, ev bi giştî pirsa splenectomy. Ev girîng e, ji bîr dike ku li 25% ji rewşan de ji neutropenia piştî vê tedbîrê tê nûkirin.

Di bin splenectomy wateya cerahî, di dema ku dixtor e temamî yan jî qismeke jê re spleen. Îro, du derfet ji yên weha re prosedurekî heye: splenectomy û ameliyat û vekirî.

Laparoscopy bi kar pêk tevizandin giştî. Di vê rewşê de, di operasyona dimeşin sepanê ji instrument tenik bi kamerayeke li dawiyê, ya ku a laparoscope kir. The cerrah jî çend incisions biçûk li zikê ku bi rêya naskirina Amûrên ji bo Miameleyên bûbin. Dema baştir bûna, ku di prensîpê de, ne dem pir ne hewce ye.

splenectomy vekirî pêwîst a diroka mezin li jêr şikadin, ku bi rêya cerrah jê re spleen. Piştî rakirina cesedê ku laş ji bo palavtina derket vîrûs û bakteriyan ji xwînê dianî, kêmkirin.

komplîkasyonên gengaz

Komplîkasyon nexweşî gelekî kêm de û dibe ku bi xwe de, bi awayê eşkere a spleen bûne, ji bo pêşxistina hîpertansiyon, ku bi navê portal, medê xwîn giran diqewimin enfeksiyonan navîn.

encamê de

sendroma Felty da - nexweşiyeke kêm, lê hê bêtir tevlîhev ji koma hemû pathologies ku îro bi kêm teşxîskirin. Ev nayê wê wateyê ku em nikarin tedawiya wî ji bīr dikin û ji bo alîkarî bixwaze bi kalîte li dixtor hêja ne. nîşanên seretayî divê her kes hayê bibin û bibin sedem ji bo digere şîret ji pispor. Wekî din, ku zêdekirina tepsandin ji xirabûna dewletê yên giştî û pêşxistina têra xeterê ji bo komplîkasyonên tenduristiyê, ku tê de birrînê ya spleen xwe. Tenê derfeta tedawiya bitesîr niha wek splenectomy naskirin.

Em hêvî dikin ku hemû agahiyên di di vê gotarê de li ser vê mijarê dê bi rastî jî ji bo we kêrhatî. Tendurust bimînin!