Sendroma butterfly: bullosa epidermolysis

Epidermolysis bullosa (EB), an jî wekî ku bi navê, sendroma butterfly - ev nexweşiya pir kêm maye, ev e. Ev zarok bi zarok bi butterflies kir. Eger ev name hûn bi ku hin komeleyên balkêş, nexweşî bi xwe ye estetîk xweş ne. Di rastiyê de, nexweşên bi bullosa epidermolysis tevahiya jiyana xwe de jî ezabekî bi jan derbas. Sedema - çermê wan, nazik wek baskên butterfly.

Mixabin, ji ber nexweşînê e "sendroma butterfly" ne, dikarin pakkirinê. Ji ber ku ew ji kûr ve li asta genetîk bicîbûyî de. Bi vî rengî zarok hewcedariya lênêrîna taybetî: jîngeh bi temamî nerm, cil û solên. Li Rûsyayê, vê nexweşiya bêçare bi hetta di lîsteyê de li ser nexweşiyên kêm herî di nav de ne. Lê belê, e fonekê taybet ji bo alîkarîya zarokên Butterfly li wir "Bella."

Her sal gelek pere ji bo vê fonê pêskêsî, ji bo bi awayekî zarokên ku nexweş "sendroma butterfly" alîkar. Wêneyên nexweş dikare di vê gotarê de dît, û di wêjeya zanistî tibbî. Lê belê, agahî li ser bullosa epidermolysis hatiye belavkirin dik'eve Rûsya û e'wline, welatên qebûl nekir.

Nexweşîya "sendroma butterfly" ji bo raya giştî nayê zanîn. Çend dikarin ji navê tevlîhev xwe pronounce - epidermolysis bullosa. Lê belê, ev zarok hemû li ser Rûsya û e'wline, welatan. Her yek ji nexweşên ku bi heman problemê: doktorên herêmî nizanin ku ew çawa ne, ku teşhîs "bi qasî", û ne her tim bi dilsozî li cureyên vê nexweşiyê ye. Û carna diya xwe, heta van zarokan, ku dibe mirina wan ji ber lênêrîna vediqetîne veşêrin.

sendroma butterfly bi xuyabûna nepoxa çerim mirovan bi şikilkî. Her yek li gor peqpeqok cûreyên jêr yên Epidermolysis Bullosa (EB) in:

1. Simple. Ev li ser deverên jorîn ji çerm avakirin. Çerm stûrtir li kefa û panîya lingan. Bubbles dikare heta di devê avakirin.
2. Border. Ev li ser neçime dermal-epidermal xuya dike. Di peqpeqok giran nexweşî dikare li ser dîwarên qirikê, rovî û tract genitourinary xuya.
3. Dystrophic. Peqpeqok li ser çokên xwe, dest, enîşkan, parda xuya, dikarin qirikê bandorê, sedema pirsgirêkan mezinbûna û vexwarin. Ev MIME ye jî ji aliyê fusion tiliyeke û pêçîyan bi şikilkî.

Syndrome butterfly - Di encama avabûna vediqetîne ji proteînê di çerm, an nebûna xwe. Bi sedema nexweşî dibe ku jixweber mutasyon gene.

Di dema zayînê de, li ser çermê zarokekî nexweş Pîrê wekî çerm ji me'r. Bê guman, ev dibe sedema berteka şokê li diya. Gelek bi hêsanî ji bo zarokên nexweş red e hîn jî di beşê zarokbûnê. Lê derfeta jiyanê yên zarok bi vê nexweşiyê bullosa epidermolysis di mala zarokan de hema hema sifir e. Piraniya zarokên ku li lênêrîna nerast mir. Piştî ku hemû, ev zarok divê, pir bi baldarî li bedena.

Di dema herî zehmet li ser nexweşên - vê temenê de, ya ku bi 3 sal e. Gav bi gav, bi lênêrîna rastê, çerm coarsens. A zarokên biçûk dema ku hewl dide ku bi avayekî hemû çokên esmer û destên. dîmahîka çerm û drops, sedema êşa giran. Bi vî rengî zarokên nikarin destên xwe weke kesekî ji rêzê dihejînin. Bi mezinbûn, ew hêdî hêdî fêrî xwe biparêze. Di temenê 3 sal ji jiyana hêsantir dibe.

Lê belê, nexweşên bi forma giran ji Epidermolysis Bullosa rojane tûşî êş û xurîn, ku heta antihistamines alîkariya wê ne. Di gel wan, her sê rojan de, divê ew ji dressings pêwîst û bi jan radigirin. Van zarokan, wek hemû yên din terminally nexweş, taybet in. Çavên wan hene, herke, dibe ji ev êş nayên ragirtin, em nikarin fêm bikin.