Sendroma Goldenhar: description, sedem, nîşanên, û dermankirina mîras

sendroma Goldenhar - nexweşiyeke irsî okuloaurikulovertebralnoy herêmê de, ango têkçûna strukturên ji Devera kemerên de gill yekemîn û duyemîn. Ev di sala 1952 ji aliyê bijîşk American Goldenhar ravekirin. Ev nexweşî mirovan re mîras e, di ku de hypoplasia yekalî pirî caran îlan ji rûyê, guhên anormal, palikan, diran, hetanî, û hwd. D.

sendroma Goldenhar

sendroma Goldenhar di destpêkê de di nîvê sedsala bîstemîn de tê qal kirin. Lê, di nexweşî cuda paşê doktor Amerîkî bi navê ku navê wê ji zîroyan qutkirin. 3000-5000: Bûyera 1 e. Li seranserî cîhanê, çend rewşan de ji vê nexweşiyê tomarkirin.

cilve sendroma

sendroma Goldenhar ku di form of sadîstî Link da. Dema ku ew li auricles Ogut ku growths taybetmendiya dît. Ew dikarin bibin daîre an lîs, bandorê tenê yek guhê an bişkînin û bêîfade ne û li ser herdu aliyan e. Carna ji bo di quncikê de ji devê xwe ve girêdayî ye, weke encama kesekî xwedanê binêre qulipî. The guhên bi caran bi tundî di temeke, carna ji tengbûna ji zarê guh an ji ber fistulas hene.

Ji ber ku li paşdemayîna ya çeneya jêrîn caran rû asîmetrîk e. in cîhêreng ên sadîstî li ber çavên û palikan hene. Ew dikare ji aliyê sendroma yên yek-cûr'e, bandor, lê pirê ji hemû - li ser herdu aliyan e. Vezelîne ku di vê nexweşiyê ew e ku her tim bi bandor. Lê eger hûn hê jî, sadîstî ew destê xwe danî ser, li movika qirka bi bi pişta serê wî debestirén, an jî bi hev û din.

Di akama palate dikare, zimanê tûj û mezinbûna diran bi girîngî û dinalim. Gelek caran li ser nexweşên bi eşkere retardation derûnî. bawernameya xwe ya dikarin cuda bin. Lê retardation derûnî e hîn jî li wê derê bi tenê ji sedî deh ji nexweşan.

Sedemên nexweşî

sendroma Goldenhar lêkolîn ne bes e. Lê piraniya alimên qebûl dikin ku ji ber ji bo parastina xuyanîbûna wê genan de ne. Di piranîya rewşan de, ji cewherê nexweşî distira.

Çima hê jî dikarin sendroma Goldenhar biqewime? Sedemên dikare were nixumandin û dê û bavê consanguineous. Lê roleke girîng di sendroma dikare diya nexweş kurtaj berê ya ku zarok an play faktorên teratogenic, ku di dema ducanîyê da zû de pevçûnek qewimiye. Li aliyekî din, ji sedema zarok bi sendroma baş dikarin obezîteyê yan jî nexweşiya şekir di zimanê zikmakî de be.

sendroma mîras

sendroma Goldenhar mîras di fashion autosomal recessive an serdest veguhestin. Ku di hin kromozomên serastkirin. Carna, dema ku sendroma mutasyon diyarkirin gene GSC. Eger vê guncandina jî tesîrê li gene TCOF1, lê ji bo pêşketina sendroma din Treacher-Collins meşîn.

teşhîs ji sendroma

To teşhîskirin sendroma Goldenhar gelek prosedurên derbas dibe. Yek ji wan - di xebatê de ji rûniştina. Ev alîkarî diyar pileya memikên li aliyê bandor. Ev divê di zûtirîn dem de bê kirin da ku zarok di pey re li pêşketina rûhî û axaftina ket.

Li zarokên temenê biçuk de îmkanęn tuwanayî ceribandin, bersiva mejî û awazên modulated in. di xewa bikole, zarok. Ji bo zarokên mezin ji bo teşxîsa audiometry axaftina rûniştinê de di dema lîstikê de tê bikaranîn. Bi vê sendroma bi piranî diyar derece yên bihîstinê dîtîn. Kansêrê bihîstinê, divê salê du caran, ji bo heft salan ajot.

Ji bilî li jor CT bikaranîn ji herêmên mekanî ye, ya ku ji bo zarokên li ser sê sal ji temenê lidarxistin. A zarok ku sendroma Goldenhar, ku ravekirina li jor çend pathologies ku pêşkeş kirin, divê doktor muayene daîmî êşan:

• cardiologist;
• terapiya axaftin;
• genetîk;
• cerrah;
• ortopedîyê;
• pathologists axaftina;
• Pijîşkê çavan;
• revanpizişkê.

Miamele bi Goldenhar sendroma de

Ji ber yên ku cudahiyan, sadîstî sifet û vertebral, dema ku sendroma Goldenhar Seûdiyê, tedawî multi-dîsîplînê di xwezayê de ye. Ev a pir-astê de ye û girêdayî, çendeya pathologies. Eger doz û hêsan e, zarok e ku di bin çavdêriya tenê sê salan, û piştre dest bi çareserîya lixavan û muayenexaneyê. Eger doz a nexweşî tevlîhev (akama palate çena qusûr bi din û bi vî awayî li ser e), circuit tedawiya bi rêya din jî derbas dibe. Yekem, operasyonên bi keramet - herî zêde du sal ji temenê xwe. Û bi tenê piştî ku ji tedawîya kompleks.

sendroma Goldenhar (microsomia hemifacial) her tim pêwîstî bi Swisrayê. Di vê rewşê de, ferqên di çend qonaxan de:

• osteogenesis compression-hizra;
• arthroplasty TMJ;
• osteotomy ji çena jêrîn, û jorîn;
• cerahîya plastîk.

Ji bo qonaxên hestiyên ji bo pêşî li pêşveçûna asymmetries cuda ya çeneya, tasfiyeya de mêldarê ji malocclusion, amadekirina diranê û masûlkeyên rû ji bo operasyonan.

sendroma Goldenhar: çareserîya lixavan

çareserîya lixavan, ji nav sê qonaxên bite parvekirin:

1. Milk.
2. Re biguherîne.
3. Daîmî.

Qonaxa yekem ya herî girîng e. Di wê demê de ji dê û bavê wî cîgirê yekê, hişkiya xwe û rîskên ku piştre gengaz û pêşketina nexweşiya ragihandin. Têkiliyê bi paqijiya dev pêwîst û ku zarok, divê bi cîh bê. Eger zarok hatiye dermankirin lidarketina pêşwazî ne di cih de, wê bi temenê mirov dikare ji hestiyên yên ku rûyê paşvemayîn li banî tê. Û ew pêş wê. li ser dem, an bite anormal bibin diçe navdar. Biqurçîne û chew zarok dê zehmet be. Û wek encama van astengiya - travmaya psîkolojîk ji dê û bav û zarokan.

Di dermankirina qonaxa yekem removable elastic çene û plakaya sets têne bikaranîn. bal zarok bi cîhazên taybetî ji bo alîkariya wan bo bi cih û get ji bo bikaranîna wan tê bikaranîn - Ev dema ku armanca sereke ya doktoran de ye. Eger di xizmeta bû, di destpêkê de diyar ne, ku van cîhazên bi hişyar karektera wê.

qonaxa duyemîn ya dermankirinê

Erka sereke - ji bo tasfiyekirina malocclusion. To lê agadar shapes irregular û mezinahiyên kemerên de dentoalveolar. Kar li ser pêşîlêgirtin û tasfiyeyê yên cîgirê çena û paşdemayîna xwe berdewam dike. Ji bo dermankirinê serî plakaya elastic removable. Van cîhazên ku alîkarî û piştgiriya ji bo çena re xizmetê bike. Ji bilî vê, bi kar tînin frame non-removable.

Qonaxa sêyemîn jî

Di qonaxa sêyem de jî berdewam dike hemû treatments jorê. Lê belê, ji niha ve dest bi kar destû non-removable. Di dawiya tedawiyê serî li dema kampên dema ku derbas dibe bi xurtkirina encamên destpêkê pêk tê. Ma retainers non-removable bikaranîn ji wire fixing palate jorîn û diranên. Ji bo kesên din jî wisa cîhazên niha xuya.

Di heman demê de zarok a clip guhêzbar bikî, ya ku bi tenê di dema xewê bi kar distîne. dema Retention diqede bi tenê dema ku zarok mezin dibe otobosan. Di vê demê de, anketên dewri kirin. Ku zarok di bin çavdêriya berdewam ya ji doktorên pispor e. Eger pêwîst bike, çi cerahîya plastîk. Rehabîlîtasyon, zarok bi tenê ji bo 18 salan, ku ev e, gava ku bedena wî ji niha ve bi temamî hat avakirin.