Anomaly Ebstein da: Sebeb, Nîşaneyên, kansêrê, Çareserkirin

Yek ji nexweşiyên dil kêm anomalî Ebstein ye. Ev nexweşîya îrsî ya di ku de valve dilê tricuspid ji nav ventricle mafê meşî, tevî ku ew divê li ser sînora navbera atria û ventricles be ye. Ev herikîna xwînê bi awayekî kêmtir e.

features, memik,

anomalî Ebstein ya ber bi wê rastiyê ye ku valahîya ji ventricle mafê biçûktir dibe, û li îzahê mafê - bêtir ji norm. valve flap jî cuda ne. Ew dikarin bên çewt pêş an koçber. Ev rabûne û pêşketina û hemû sîstema chordal û xurt, ku diajo çerxa tricuspid.

Ji ber mezinbûna piçûk ji ventricle mafê ji wê mîqdara kêmtir ji xwîna derdide. Û zêdekirina mezinbûnê ya îzahê mafê ji ber ku ev beşek ji xwîna venous.

Li nexweşan gelek bi anomalî Ebstein û teşxîskirin bi qusûr bi din septal fibrillation û ovale patent foramen. Ev qusûr bi duqolî ji bo gelek jiyanê-saving e. Bi saya acizîya septal ji qerebalix shunt îzahê rastê pêk tê. Rast e, di nav xwînê de venous di îzahê derket têkel bi arterial e. Ev dibe sedema şaşîtî di oksîjenê ji tevînek û organên.

Sedemên vê nexweşiyê

Kêmtir ji 1% ji xelkê bi nexweşî û îrsî dilê anomalî Ebstein ya teşxîskirin. Sedemên ji bo pêşketina xwe nehat rastir bêne dîyar kirin. Li gorî baweriya te, ew ji ber ku, sadîstî genetîkî de xuya dike. Jî, di yek Versiyon ji bo, ji bo vê pêşxistina masûlkeyên dil de dikarin li resepsiyona di dema amadekariya ducaniyê de dihewînin, xwê lithium holê.

li 50% ji rewşan de ji acizîya septal fibrillation Diçûn bi nexweşî û îrsî. Di rewşên din de, e binpêkirina rîtma hene. Ji bo fêmkirina vê yekê ne combination hin nexweşiyên dil li wir, doktor hê serkeftî ne.

Guhertoyên gengaz yên vê nexweşiyê

anomalî Ebstein ya a krîtîk e, nexweşiyên dil û îrsî. Ev di her du keç û hev pêk tê. Bêguman nexweşî û texmîn wê li ser asta Ogut ji ber demana tricuspid girêdayî ye. Jî guherînên girîng pathophysiological ku di îzahê rastê û ventricle li dar ket.

Di hin rewşan de, bi qusûr bi din li manaya madî yên ku çûnûhatina zedeyî. e qeyrana dil, hydrops pêş heye, û li 27% ji dozên di mirinê de utero zarokekî pêk tê. Bi pathology kûr piştî jidayikbûna zarokekê di nava meha pêşî ya jiyanê de bimirin. Li gor îstatîstîkên, ev e li ser 25% ji hemû zarokên bi anomalî Ebstein ya tesbîtkirin. Ku teşhîs yên ducaniyê de dikare bi ser hefteya 20'an de hatiye sazkirin.

Der barê 68% ji zarokên biçûk bi vê tevliheviyê bimirin berî şeş mehan, û heta 5 sal - 64% ji zarokên. Ev koma di nav de zarokên ku xwedî fonksiyona ya valve tricuspid û ventricle mafê mayînde ye. Ew di gelek rewşan de ji ber qeyrana dil pêşverû û arrhythmias bimirin.

The Dabeşandina ji cureyên nexweşî

Pispor, nasnameya çend qonaxan de ji nexweşî, naskirî wek anomalî Ebstein da. Nîşanên wê li ser têkçûna çawa mezin dil girêdayî ye. The kêm herî qonaxa sîmptomên e. Wiha nexweşên ne dikarin heta ji pathology bi şik û jiyaneke normal. Ew exercise baş pêk bînin.

Di qonaxa duyemîn de, derbirîna klînîkî de îlan bike. Ev anomalî di zaroktiya xwe de xuya dike û têra xwe digire hard. Ji alîkî din ve gavên yên bidestxistî:

- II a - ku bi nebûna arrhythmias dil bilêv;

- II ji b - êrîþên in.

Qonaxa sêyemîn jî ji dema decompensation persistent kir. Ev naskirin dema ku bedena e nikarin ji bo xebatên wan yên ji dil ji aliyê ti servo-mekanîzmaya dagre.

The picture klînîkî de ji vê nexweşiyê

Di dema zayînê de, zarokên bi anomalî Ebstein ya bi şikilkî cyanosis. Cyanosis piştî 2-3 mehan de ji jiyanê ji ber ku berxwedana vascular pulmonary tê kêmkirin, daxistin. Lê belê di zarok bi nexweşiyên sivik, li septum dil rîska mirinê ji nexweşiyên ji cyanosis û rawestana dilê pêşverû zêde dike.

Li zarokên bi anomalî Ebstein ye caran ev nîşanên dît:

- kurtbûna bêhnê, heta li dema mayî;

- edema, ku dikare bê li ser extremities kêmtir dîtiye;

- westandin, bi taybetî di dema zorê fîzîkî lape;

- tevlihevî rîtma dil;

- cyanosis ji çerm û lêvên.

Cyanosis li zarokên berî nîşanên rawestana dilê xuya dike. zarokên kevintir Dibe ku ji qedehên dubarekirin ji tachycardia gilî.

teşhîsa nexweşiyê

Di hin rewşan de, ji nexweşî biryar di dema ducaniyê de an di demeke kin piştî zayînê li nexweşxaneyê. de gelek taybetmendiyên karakterîstîk, ku dixtorê te guman heye, ku anomalî a zarok Ebstein hene. Kansêrê de auscultation, Radiography singê, echocardiography, EKG. Hemû van rêbazên li combination çalak teşhîs rast peydake.

doktor Auscultation dikarin awaz cuda bibihîzin, ew nikare bibe-fold çar three- an. Ew dixeniqe ji bibire bilind kirin pitepit, tazyîka ji bînkêşanê tricuspid. Di gel wan, derîne, ji dabeşbûna notayan duyem jî ew e, ku ew di dema nefes jî nayê guhertin. Li jor li ser qiraxa çepê sternum divê bê bihîstin, deng lîstinê mezodiastolichesky bibire.

Li ser Radiography visualized siya dil pêşkeftî, ev e ji ber ku zêdebûneke berbiçav di îzahê rastê. pattern vascular Pulmonary, bêhtirê caran pale. Heart caran bi şiklê qada.

Changes dît li ECG'yê. Li ser nexşa nîşan nîşandana hypertrophy ji îzahê mafê nîşan dide, li interval PQ dirêjkirin, û e dorpêça giştî yan qismî ya gurzek li wir girş block Şaxa.

Li ser echocardiography dikarin di vekirina fireh ya valve tricuspid bibînin. flap Septal li hemberî top dinirxînin.

The taktîk li sadîstî çîrûskên

Piştî ku teşhîs û diyar pileya tunekirina tedawî hilbijartî ye. Bê guman, yên nexweş, divê destwerdana birînan. The tenê îstîsna ye ku komeke biçûk ji nexweşên bi anomalî Ebstein ya sîmptomên e.

Tedawî tê kirin li gor babetên din yên peywendîdar hatiye lidarxistin. Heger nexweş di normalê de sax pêşneketî, operasyona ku dikare ta karêk dedoznewe bi paş xist in nîşanên dinyaya rawestana dilê hene.

Hemû zarokên ku bi vê pirsgirêkê heye to watch cardiologist zarokan ku bi taybetî li nexweşî û îrsî dil. Û statuya xwe, divê surgeons dil tê şopandin.

Eger ku nexweş ziman kêmkirina di herikîna xwîna pişikê û ne nîşanên têkçûna dil heye, Înfuzyonê tayînkir û dermanên ionotropic prostogladinov komên E. Also li banî tê bi serenavê correction ji acidosis maddeyan. Wisa dikarin encam dil zêde û kêm compression ventricular çepê ji alîyê rastê dirêjkirin.

Di rewşên ku ye a tachycardia li wir, pêwîst pêk antiarrhythmics tedawiya taybet e.

Destnîşan dikin ji bo emeliyata

Di dema neonatal hewl da ku vê operasyonê de ne. Lê ew di bûyeran de ku qorik ventricular heq derîne, û bi nexweşiyên ji herikîna xwînê antegrade li kanala pişikê de pê re pêwîst e. Di heman demê de ye vebûna tûj ji dilê yê rastê û yê compression hemwext yên ventricle çepê heye.

Ji bo contraindications xizmekî de temenê 4-5 salî de. Lê belê, heke pêwîst be, da ku operasyona û dûre jî. Ev jî emeliyat ne û kesên ku Guherandinên dorveneger organîk di organên navxweyî dest pê kir.

Nexweşên ku anomalî Ebstein ya keşif kirin, ti operasyonên dikarin bi navînî yên 20 salan dijîn. mirina wan, bi piranî ji nişka ve ye. Ev jî pêk tê ji ber fibrillation ventricular ji dil.

di çarçoveya operasyonê de

Tenê bi riya muayenexaneyê bi temamî dikarin rewşa lê agadar. Di vê rewşê de, doktor pêşniyar dikin, heke gengaz be ku ev prose di temenê kevintir ber size dilê too small di zaroktiya.

Di çarçoveya operasyonê de pêk emeliyata vekirî-dil, ji bo derfetên xwe yên rêxistin pêvajoya kurtebirî cardiopulmonary. Excess para sutured ji îzahê rastê, û dirûn valve tricuspid ji bo rewşeke e ku nêzîkî normal rabe. Di rewşên ku ev ne mimkun e, ku rakirin û li şûna wan bi qeyîm. Ev destûrê dide te ku li ser wê yekê ku nexweş anomalî Ebstein hebû ji bîr dike. Li nexweşan mezinan dikarin protetik bimeşînin, lê zarokên di bin 15 salî de make kevn valve plastîk.

Mirina di dema operasyonên nade 2-5% di mideyeka ne. Dibe ku ev ji mirinê girêdayî li ser tecrûbeya a cerrah dilê, û ji cîgirê gravity. Hema bêje 90% ji nexweşan yên ku di vê salê de ji bo jiyana normal vegere.

bi taybetî bal kişand ku divê ji bo nexweşên wisa anesthesiologists dayîn. Piştî ku hemû, pêdivî bi nêrîneke taybet bo nexweşên ku anomalî Ebstein da. Taybetmendiyên kilke, divê ji bo bijîşk tê naskirin. Ev divê di hiş de, ku di van nexweşan de zextan li dikare bê dudilî û şahidî kiriye. Ji ber vê yekê, ji Muxedirek çavdêrîya nexweşên û piştî emeliyata xwe.

cureyên didanan

Di piranîya rewşan de, ku biryarê bidin ka dê ji vê operasyonê de hatiye lidarxistin jî, pêkan e bi tenê dema ku nexweş e, ji xwe li ser sifrê xebatê de. Heger gengaz e ku mirov bigirin plasty valve de, tercîha ku ev vebijêrk hat dayîn. Lê di rewşên dema ku protez li nexweşên ku anomalî Ebstein ya pêwîst e li wir. So valve sûnî, ya ku dişibe li ring, digire û bi balgehekî sentetîk de tê gotin. Inside ew makenîzmayeke ku nikare veke û bigire, derwazeyek da-navê e. Ev dikare bibe mekanîk an jî biyolojîk. The yekem bighîjne ji a alloy titanium kirin, û ya duyem jî dibe ku ji valve ji berazekî an shirts testa dil mirovan çêkirin.

Gava ku tu sazkirinê nexweş valve mekanîk, divê her tim vexwarin, derman, thinners xwîn, lê belê dikare kar bike jî nikare bidome. device biyolojîk kêmtir hiştibin e.