Agranûlosîtozîs - ev çi ye? Agranûlosîtozîs li zarokan û mezinan: Nîşaneyên, sedem û dermankirinê

muayene Laboratory ji xwîna pêkanîna hema hema her nexweşî. Ev bi naveroka agahî ji gardiyan ve girêdayî ye. Li ser Guherandinên ji Parametreyên şexsî yên xwîna dikare li ser etiology ji nexweşî, hişkiya pêvajoya Êrişkirin dîtin. Agahiyên li ser zêde bû an kêm li hin şaneyên laşî taybet destûrê binpêkirinên berguman taybet. Ji bo nimûne, Losemî, cureyên cuda yên îrsî bibin. Yek ji nîşanên laboratorê de agranûlosîtozîs hesibandin. Ev sendroma, ku dibe ku bi tenê an bi kombînasyona bi guhertinên din di xwînê de pêk bê. Ev nîşan dide nîşandan ku, hebûna kulbûna.

Agranûlosîtozîs - ev çi ye?

Nexweşiyên ji xwîna ku tev li hemotolojiyê zanist. Komîk, ku nîşan didin pêvajoya giran Êrişkirin agranûlosîtozîs e. leukocytes - Ev sendroma bi kêm dinyaya li asta hucreyên xwînê yên sipî bilêv. Ew ji bo kontrola ajanên enfeksiyonê, ku derbasî laş di dema vegirtina nexweşiyê pêwîst in.

Normal count hucreya xwînê spî ji 4-9 x 10 ⁹ / l wekhev e. Zêdekirina hejmara van hucreyan nîşan dide pêşketina de girîngi li înflamatuar. Nebûna şaneyên spî xwîn dibe ku dema têkçûna sîstema parastinê, bêhêlin hematopoiesis, sermestiyê biqewime. Agranûlosîtozîs - a sendroma laboratorê de bi kêmbûna di asta şaneyên spî xwîna bilêv to 1 x 10 ⁹ / l an kêmtir (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). Ji ber kêmbûna dinyaya ji şaneyên in pêvajoyên cuda enfeksiyonê etiology bakterî an bi zûyî li wir. Ji bo tespîtkirina syndrome, testa xwînê klînîkî de pêwîst e.

The frequency ji xuyanîbûna agranûlosîtozîs

Ev sendroma hematologic di nav nifûsa jin û mêr pêk tê. agranûlosîtozîs Congenital kêm tomarkirin, nisbet bi vê nexweşiyê kirîbû. Bi heman awayî, guherînên di pêkhateya cellular ji xwînê zêdetir janên jinan navîn-salî (ji 40 sal). The frequency ji vê funksîyonê lab li welatên cuda cuda ye. Li gorî vê, agranûlosîtozîs di 1 out of 1200 kes bên naskirin. A kêmkirina berçav di hejmara şaneyên spî zêdetir xwîn janên Caucasians.

Sedemên ji bo pêşvebirina agranûlosîtozîs

Çima pêş agranûlosîtozîs? Sedemên ji bo vê rewşa Êrişkirin girêdayî cîhêreng ên ji vê nexweşiyê. agranûlosîtozîs Congenital ji ber faktorên irsiyetê. The sendroma bo pathologies biryar genetîka behsa. Rîska ku zarokek ji dayîk ji dayikeke nexweş an bav, dê li vê sendroma pir bilind e. Sedemên sedema agranûlosîtozîs wedest in:

1. nexweşiyên otoîmmûn. Wiha pathologies in sîstemî erythematosus lupus, scleroderma, arthritis dikiş. Di van nexweşiyan, bi parastina daketî ne tenê li keriyên biyanî armanc, di heman demê de jî li hucreyên xwe, ku laş.
2. Tehlûkeya ionising tîrêjên. Ev faktora ber bi zilm e, ne bi tenê spî, di heman demê de jî red germ hematopoietic.
3. Wergirtina dermanan sîtostatîkê ye. Ev medicaments bi ji bo nexweşiyên rheumatic û pençeşêrê got. Nebaşiya ji tedawîya bi cûr e ku dermanên hucreyên normal tune.
4. bikaranîna demdirêj ya antîbîotîk (raxîne, êşa zirav), NSAID û ajanên antiparasitic.
5. enfeksiyonan giran. Kêmbûna tûj li hejmara neutrophils dikarin di iltîhaba kezebê ya virusî, sorik, kelmêşa, xuriyê, grîpa, û bi vî awayî li ser dît. D.

Ev divê bê gotin ku li agranûlosîtozîs e an nexweşî serbixwe ne. Ev sendroma ne dikarin bêyî sedemeke taybetî pêş. Ew her tim bi hin bandorên Êrişkirin têkildarkirin.

Mekanîzmaya pêşketina agranûlosîtozîs

Neutrophils hucreyên xwînê yên parastinê de ne. Ew di bone marrow avakirin û qederekî mezin berdan her tim. Van hucreyan ji bo 70% ji mesajan giştî leukocytes hesabê. Bi nebûna pêşketina xwîna van hêmanan pêş neutropenia. Agranûlosîtozîs formên pêşkeftîtir yên rewşa nirxandin. jî kêmasîya Congenital ji neutrophil û total count hucreya sipî de ji ber ku hebûna gene anormal pêk tê.

Di encama faktorên exogenic, pêşketina şaneyên spî xwînê kêm an bi temamî davî. mekanîzmayeke din ji sendroma tê hesibandin hilberîna antîkoran ji neutrophils. Bi vî awayî agranûlosîtozîs, heye. testên xwînê di heman demê de hema hema di cih de bê guhertin. Piştî ku hemû, di dema jiyana ji neutrophils bêtir kurt. Ev ji 2 heta 3 rojan e.

Dabeşandina ji şert û mercên Êrişkirin

Dimîne li ser sedem û mekanîzmaya pathogenetic secrete çend tesnîfkirin agranûlosîtozîs. Li gorî vê, îzole û îrsî û kêmbûna ji neutrophils kirîbû. Di bûyera pêşîn de, ji sendroma hematological pêk tê, dema ku pathologies genetîk jêr e:

1. nexweşî Granulomatous.
2. neutropenia malbatê de.
3. sendroma Shvahmana-Dayemonda.
4. nexweşî Kostmann.
5. Syndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. aleukia Congenital.

jî kêmasîya kirîbû ji şaneyên spî xwînê nav otoîmmûn dubendî, û hapten agranûlosîtozîs myelotoxic. Her yek ji van formên heye mekanîzmaya xwe bi xwe ji bo pêşketina. pêvajoya Êrişkirin çemên îzolebûyî ye akût û dewletên kronîk agranûlosîtozîs. Herwisa li Dabeşandina li ser hişkiya li sendroma xwe dispêre.

Description agranûlosîtozîs neparastiye

agranûlosîtozîs neparastiye têkildar bi bandorên Êrişkirin antîkoran li ser şaneyên sor ên xwînê. Ev dikare ji aliyê her du mekanîzmaya nûtî û hundirînî sedema. Di bûyera pêşîn de, ji nexweşiya ji ber êrîşa otoîmmûn pêk tê. Ev dewlet dibe sedema nexweşiyên tevînekê sîstemê. hucreyên sîstema parastinê bi pêkhatina guherî ne, lê ew ne wek ew bûn "reprogrammed." Di encama çalakiyê de, ew dest pê li dijî seyareya xwe organism e. Granulocytes zû mature û self-rûxandin. faktorên hundirînî di vê rewşê de bê wate ne. sendroma agranûlosîtozîs neparastiye di van pathologies wek erythematosus lupus sîstematîk û arthritis dikiş pêk tê. Di heman lihevderneketina dema neutrophils bi hev re bi kêmasiya hucreyên xwînê yên din.

guhertoya din ji nexweşî, ku li ser background yên pêvajoyên neparastiye, a agranûlosîtozîs hapten pêk tê. Di vê formê ji pêvajoya Êrişkirin jî laş ji bo neutrophils çêkirin. Cudahî ew e ku ku ew berhem bi ne bi tenê ne, û piştî ku hindek dermanan - hapten. bixwin dubare ji van madeyên sedema bersiva sîstema parastinê, ziman li granulocytes tunebûnê. The haptens dikarin weke ku hinek antîbiyotîk, ajanên antiinflammatory û hypoglycemic, barbitûratan tevbigerin.

Description agranûlosîtozîs myelotoxic

agranûlosîtozîs Myelotoxic pêş, weke encama bandorên derveyî hundirînî. Wî her tim bi erythromycin û thrombocytopenia tevî hev. Di piranîya rewşan de, variant myelotoxic yên nexweşî bi şêwazê bi ajanên chemotherapeutic û radiation = tûşî têkildarkirin. Van faktoran rê li ber bêhêlin hematopoiesis di asta kêmtir yên pêşketina wê ya. Bi xweşî hatî ferhenga derman sîtostatîkê ku sedema berteka similar behsa cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, hwd D. bêhêlin hucreyên daxuyaniya hematopoietic dibe sedema kêmbûna hejmara granulocytes li bone marrow. Ev e, ji ber ku di kemilîna nexweşiyên xwînê mîkrob.

Li gel bandorên hundirînî, nebûna hucreyên hematopoietic pêş li hin curên ya îrsî û Losemî girt. Ber van sedeman, pir caran li ser zarokan bû sedema agranûlosîtozîs. Gelek caran, Guherandinên hematologic îrsî ne. Wergerandî hemolytic nirxandin û îrsî bibin aplastic, sendroma Fanconi da. leukaemia nûjen û kronîk pêş di temenê zaroktiyê de û di nifûsa mezinan.

Agranûlosîtozîs: nîşanên

granulocytes Têrê pê re ji aliyê aliyên klînîkî giran. Ew dikarin cuda bin, li gor vê nexweşiyê bingehîn, ku dibû sedema derketina holê ya kêmbûna neutrophil. Çawa agranûlosîtozîs? Nîşaneyên nexweşiya:

1. qelsî giran.
2. tayê High.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. birînên Necrotic ji perdeya mukozê ya.
6. sendroma Hemorrhagic.

agranûlosîtozîs Hapten, bervajî awayên din, bi kursa akût bilêv. Nexweşên hîs xerabtir zû pêş a, tayê, ne sores di dev de hene. goştên zerar, beşeke, jazykovÄ, palate nerm pêşketinan, pêşeng ji bo necrosis testa tevna laş. Ev ji aliyê êş, nikarin li daqultandinê, tevî salivation zêde ye.

Dema guhertoya agranûlosîtozîs myelotoxic caran pêş xwîn. Ew ne bi tenê bi ulceration ji mukozê ve girêdayî ye, di heman demê de jî bi sedema kêmasîya xwînbûna. pozê nîşankirin, gingival, uterine, xwîn neyinin. Li ser çerm xuya hematoma. Ji ber ku pêvajoyên brîna-necrotic di nav rûvî dît emel, êşa zik. Di encama vê çalakiyê de bibîne yên xwîna pêş pişikan hemorrhagic.

Changes di assays li agranûlosîtozîs

Gelek caran pêşketina agranûlosîtozîs li ser nexweşên bi penceşêrê, sîstematîk û nexweşiyên vegirtinê bi cidî pêk tê. Ev sendroma dikare taybetiyên wek tayê bilind, westandin û xuyabûna ulcers di devê guman. Ev jî zehmet e divê balbikşînim ser agranûlosîtozîs çîrûskên. A testa xwînê ji bo pêkanîna li qelibîn giran ji çerm ya zarok, yźn hemorrhagic pêwîst e. Di encama lêpirsînê de ye, kêm ji leukocytes (kêmtir ji 1 × 10 ⁹ / l) heye. ku gelek caran bi îrsî bibin û thrombocytopenia têkildarkirin.

Ji bo agahîya ku, ji bo çi sedemê dibe, bi pêş de sendroma hematological, pêkanîna qûlik immunogram û mejî bone. To teşhîskirin ji komplîkasyonên ji ber a kêmahî ji granulocytes lêkolîn instrumental hatiye lidarxistin. Di nav wan de - di singê X-ray, eynikdana. Ev jî pêwîstî bi şêwirdarîya pisporî - otolaryngologist, penceşêrê, diranan, rheumatologist û gastroenterologist.

Rêbaz Pathology yên tedawiyê

Pêwîstî bi nexweşxane nexweş, eger agranûlosîtozîs dîtin. Dermankirinê ji wana surfaces mêjî û necrotic ajanên antîseptîk, amadekariyên rûnê. To nexweş ji ber enfeksiyona navîn rastî ne, ku di oda ya isolator danîn. Ger tifê jî di rovî zirar ji destê route parenteral powered.

Dermanên ji bo dermankirina agranûlosîtozîs

To rê li ber pêşketina vegirtina (iltîhaba, sepsis), Antibiotics û derman antifungal. Bixwim bi rêve berhemên xwîn, girseyî, bi taybetî leukocyte. Dema agranûlosîtozîs neparastiye derman hormonan, li banî tê. Di nav van de "Hydrocortisone" derman "Prednisolone". Eger sendroma bi bêhêlin hematopoiesis sedemê, agent stimulatory bi rêve dibe. Di nav wan de ne çareserî ye "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Tedawî tê kirin li beşa hemotolojiyê hilgirtin.

Pêşîgirtina li agranûlosîtozîs li zarokan û mezinan

Pêşîgirtina li agranûlosîtozîs çîrûskên de tespît zû ya nexweşiyan. Ji bo vê yekê, zarokên pêkanîna CBC salane. By asteng tedbîrên de şopandina nexweşan distînin derman cytotoxic, dermanên antî-şekir. Eger nexweşek berê bersiva hematological ji bo rêveberiya dermanên hin hatine dîtin, ev derman ne bi dikarin demkê were.

Weather ji bo jiyana bi agranûlosîtozîs

The texmîn girêdayî li ser doza sendroma. Forma herî metirsîdar ên a agranûlosîtozîs hapten, ji ber ku ji zû pêş necrosis testa tevna laş. ziyan spas treatable otoîmmûn û myelotoxic ji bo dermankirina têxî de. texmîn belengaz di pêşvebirina komplîkasyon ji pathology bingehîn dît. Di nav wan de - li ber xwînrijiyê mezin, perforation dîwarê rûvîyan, iltîhaba pişikê, hemorrhagic, sepsis.